Tetralogía de Fallot

Tetralogy of Fallot

Resumen

Paciente niña de 2 meses de edad, con diagnóstico de tetralogía de Fallot, que ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos pediátricos, por diagnóstico de sepsis de foco no aclarado.

La prevalencia de la Tetralogía de Fallot es del 3.5 % de todos los niños que nacen con una cardiopatía congénita y que aproximadamente corresponden a un caso por cada 3.600 nacidos vivos. La etiología exacta de la malformación se desconoce, sin embargo, se identifica microdelección de la región q11 del cromosoma, la misma que se presenta en un 25% de estos enfermos.

El defecto de malformación se presenta la mayoría de veces con cuatro características anatómicas fundamentales: defecto septal ventricular, cabalgamiento de la aorta, obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho e hipertrofia ventricular derecha.

La presentación clínica, depende del grado de obstrucción pulmonar. La cianosis suele estar atenuada por la presencia de un conducto arteriosos permeable. Cuando la obstrucción es severa y se ha cerrado el conducto, las manifestaciones de hipoxia y acidosis importante se presentan desde las primeras horas o días de vida. El diagnóstico definitivo se hace mediante el ecocardiograma transtorácico.