Revisión Bibliográfica sobre la Fibrosis Quística
PDF

Palabras clave

Fibrosis Quística
Mucoviscidosis
Enfermedades autosómicas recesivas
enfermedades raras

Cómo citar

Aspiazu-Hinostroza, K. A., Solano, X., Suqui, E., Suquilanda, F., & Tuquiñagua, L. (2019). Revisión Bibliográfica sobre la Fibrosis Quística. CEUS, 1(1), 19-24. Recuperado a partir de https://ceus.ucacue.edu.ec/index.php/ceus/article/view/6

Resumen

La fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva, de evolución crónica y progresiva que afecta principalmente a los pulmones y ésta tiene compromiso multisistémico. La población más afectada son niños y adultos jóvenes, prevalente en raza blanca y caucásica. Originada por mutaciones en el Gen CFTR (localizado en el brazo largo del cromosoma 7) afectando el transporte de los electrolitos en la membrana apical de las células epiteliales. Sus manifestaciones clínicas son variables que pueden ser desde muy leves hasta producir síntomas de cronicidad, conduciendo éstos a la muerte. Actualmente, el tratamiento se basa en mejorar la calidad de vida, aumentando la supervivencia de los pacientes.

PDF

Citas

Fernández Fernández M, Jané Lara A, Rodríguez Cala F, García Castañeda H, Fernández García S, Roblejo Balbuena H. Fibrosis quística: Diagnóstico tardío en el adulto presentación de caso. Revista Habanera de Ciencias Médicas. 2010 jun;9(2):196–202.

Patricia Ll, Alfredo MJ. Nutrición en el enfermo con fibrosis quística Nutrition in the cystic fibrosis patient. Nutrición clínica y Dietétitca Hospitalaria. 2010;30(2):13– 19.

Lay-son G, Repetto G. Genética y fibrosis quística : Desde l gen CFTR a los factores modificadores. Neumología ediátrica. 2010;5(1):4–9. Available from: http://www.neumologia-pediatrica.cl/PDF/201051/genetica.pdf.

Guzmán Pileta K, Del Campo Mulet E, Nápoles Smith N, Toledano Grave de Peralta Y, Coello Morales D. Principales características clinicoepidemiológicas de pacientes con fibrosis quística en la provincia de Santiago de Cuba; 2011. Available from: art-S1029-30192011000200002.

FRANCHI LM. Fibrosis quística. Guía de Práctica Clínica y Manual de Procedimientos. CDU: 616 + 614 (866); 2013.

Diario EL TIEMPO. La fibrosis quística requiere más atención. Cuenca; 2015. Available from: http://www.eltiempo.com.ec/noticias-cuenca/168042-la-fibrosis-qua-stica-requiere-ma-s-atencia-n/.

T JM, V PF. FIBROSIS QUÍSTICA EN EL ADULTO. Revista Médica Clínica Las Condes. 2015 may;26(3):276–284. Available from: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0716864015000620.

Torres Duque CA. Neumología. Medellín: CIB; 2007.

Walther JLAS, Rodríguez Hermosa JL, Villena Garrido V, Álvarez-Sala Walther JL. Neumología clínica. Content Repository Only!; 2010.

Fernández P, Labarca G. Fibrosis quística en el adulto: Experiencia de un centro de referencia nacional. Revista Medica de Chile. 2012 jul;140(7):841–846.

Rodríguez Fernández OM, Sanchén Casas A, Ramírez Campins A. Fibrosis quística: presentación de un caso. Revista Archivo Médico de Camagüey. 2011 apr;15(2):370–375.

Tan BK, Kern RC, Schleimer RP, Schwartz BS. Chronic Rhinosinusitis: The Unrecognized Epidemic. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2013 dec;188(11):1275–1277. Available from: http://www.atsjournals.org/doi/abs/10.1164/rccm.201308-1500ED.

Castaños C, Pereyro S, Rentería F. Guía de diagnóstico y tratamiento de pacientes con Fibrosis Quística. Actualización. Archivos Argentinos de Pediatria. 2014 jun;112(3):291. Available from: http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2014/v112n3a22.pdf.

Fernández P, Labarca G. Fibrosis quística en el adulto: Experiencia de un centro de referencia nacional. Revista Medica de Chile. 2012 jul;140(7):841–846.

Chinchilla Portilla A. Revisión sistemática con metaánálisis: evidencia clínica de los beneficios del ejercicio físico para la salud en niños y adolescentes con fibrosis quística. 2013;Available from: http://repositorio.una.ac.cr/handle/11056/11430.

Escobar Castro H. Importancia del tratamiento nutricional y enzimático en la fibrosis quística. 2010 sep;p. 51–53. Available from: http://hdl.handle.net/10893/5712.

Férnandez Martínez P. Efectos del ejercicio físico en el sistema respiratorio de pacientes con fibrosis quística.; 2017. Available from: http://ruc.udc.es/dspace/handle/2183/14774https://www.unavarra.es/digitalAssets/127/127691{_}100000Competencias-Fisioterapia.pdf.

Creative Commons License
Esta obra está bajo licencia internacional Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-SinObrasDerivadas 4.0.

Derechos de autor 2019 Karla Alexandra Aspiazu-Hinostroza, Ximena Solano, Elena Suqui, Fernanda Suquilanda, Lisbeth Tuquiñagua